Neuroscience
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PhosphoSitePlus®：
Huntingtin
- 推奨プロトコール
推奨アプリケーションで優れたパフォーマンスを発揮するXP®モノクローナル抗体をお試しください : 5656
Huntingtin Antibody |
イイネ！(0) | 
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| CSTコード | 包装 | 希望納入価格 (円) |
国内在庫  2012年2月9日15時20分 現在 |
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| #2773S | 100 μL | 46,000 | ログインすると国内在庫状況がご確認いただけます。
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Huntingtin XP®モノクローナル抗体 | Huntingtin抗体製品一覧
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2773 の推奨プロトコール 最適な結果を得るために：Cell Signaling Technology (CST) 社は、各製品の推奨プロトコールを使用することを強くお薦めいたします。 注：各製品に最適化されたプロトコールをリンクしています。 |
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| 用途（希釈倍率） | |
|---|---|
| ウエスタンブロッティング（1:1,000）、免疫沈降（1:50）、免疫蛍光染色（IF-F）（1:100） |
| 種交差性 | |
|---|---|
| ヒト、マウス、ラット |
| 特異性・感度 | |
|---|---|
| 内在性レベルのHuntingtin タンパク質を検出します。 |
| 検出タンパク質の分子量 | |
|---|---|
| 350 kDa |
| 使用抗原 | |
|---|---|
| ヒトのHuntingtin タンパク質由来の配列（合成ペプチド） |
| 抗体の由来 | |
|---|---|
| ウサギ |
| 貯法 | |
|---|---|
| -20℃ |
| 社内データ |
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推奨アプリケーションで優れたパフォーマンスを発揮するXP®モノクローナル抗体をお試しください : 5656
Western Blotting
Western blot analysis of extracts from rat and mouse brain using Huntingtin Antibody.
IF-IC
Confocal immunofluorescent analysis of adult rat brain using Huntingtin Antibody (green). Blue pseudocolor = DRAQ5™ (fluorescent DNA dye).
| バックグラウンド |
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Huntingtin Disease (HD) is a fatal neurodegenerative disorder characterized by psychiatric, cognitive, and motor dysfunction. Neuropathology of HD involves specific neuronal subpopulations: GABA-ergic neurons of the striatum and neurons within the cerebral cortex selectively degenerate (1,2). The genetic analysis of HD has been the flagship study of inherited neurological diseases from initial chromosomal localization to identification of the gene.Huntingtin is a large (340-350 kD) cytosolic protein that may be involved in a number of cellular functions such as transcription, gastrulation, neurogenesis, neurotransmission, axonal transport, neural positioning, and apoptosis (2,3). The HD gene from unaffected individuals contains between 6 and 34 CAG trinucleotide repeats, with expansion beyond this range causing the onset of disease symptoms. A strong inverse correlation exists between the age of onset in patients and the number of huntingtin gene CAG repeats encoding a stretch of polyglutamine peptides (1,2). The huntingtin protein undergoes numerous post-translational modifications including phosphorylation, ubiquitination, sumoylation, palmitoylation, and cleavage (2). Phosphorylation of Ser421 by Akt can partially counteract the toxicity that results from the expanded polyglutamine tract. Varying Akt expression in the brain correlates with regional differences in huntingtin protein phosphorylation; this pattern inversely correlates with the regions that are most affected by degeneration in diseased brain (2). A key step in the disease is the proteolytic cleavage of huntingtin protein into amino-terminal fragments that contain expanded glutamine repeats and translocate into the nucleus. Caspase mediated cleavage of huntingtin at Asp513 is associated with increased polyglutamine aggregate formation and toxicity. Phosphorylation of Ser434 by CDK5 protects against cleavage (2,3).
| 使用例 | |
|---|---|
| 製品をご使用いただいて研究を発表されましたら、ぜひお知らせください。 |
本製品は試験研究用です。